1)Groupe RH
def: existence sur les GR d'un Agglutinogène Rhésus Anti D
( indépendant des agglutinogène ABO)
Antigène : un sujet est RH+ lorsque sur ses hématies, l'agglutinogène RH = Antigène D+ ( 75 ù de la pop)
un sujet est RH – lorsqu'il ne porte pas sur ses hématies d'agglutinogène Anti RH : Antigène D - ( 25 % pop)
Anticorps : du système RH sont des Agglutinines capables de provoquer l'agglutination
et/ou l'hémolyse des hématies porteuse d'Agglutinogène RH.
Un sujet RH + ne peut posséder dans son sérum aucun AC Anti RH, si non il y a conflit immunitaire => Hémolyse
Un sujet RH – ne peut posséder dans son sérum aucun AC Anti RH
Donc dans le groupe RH , il n'existe pas d'AC naturels
Mais un sujet RH – peut produire des AC Anti RH s'il est mis en contact avec du sang RH+ => immunisation acquise
En produisant ces Agglutinines, l'individu RH – s'immunise contre ses propres GR
Les Agglutinines Anti RH sont appelées : Agglutinines Immunes ou Irrégulières
2)
Il existe 5 Antigènes RH différents : D, C, E, c, e /
en pratique un seul est responsable de la majorité des accidents hémolytique : Antigène D
a) IFM ou Iso immunisation RH
- Syndrome pathologique lié à une hémolyse de GR du foetus due à des agglutinines venues de la mère , soit pendant la
Grossesse, soit après la naissance
C'est « la Maladie Hémolytique Néonatale » ou « Ictère grave du Nouveau né »
Cause : Incompatibilité de la mère RH - et enfant RH +
b) Lors de la 1 ère Grossesse
- Femme RH + ne peut jamais posséder d'Agglutinogène Anti RH => jamais d'accident d'incompatibilité
- Femme RH – ne possède pas d'Agglutinogène Anti D, lors de la 1 ère Grossesse
=> il n'y a pas d'accident si l'enfant est RH +
!les GR de l'enfants RH + passent dans l'organisme maternel pdt la grossesse et pdt l'accouchement, ce
phénomène => une augmentation de l'immunisation maternelle, une fabrication + importante
d'agglutinine donc + de danger pour la grossesse ultérieure.
- Grossesse : femme RH – et foetus RH + => mère fabrique des Agglutinines Anti RH en l'absence de ttt préventif
c) Lors de la Grossesse suivante
- si la mère a des agglutinine +
* 1 ère situation
- enfant RH - => mère RH -
* 2 ème situation
- enfant RH + => mère RH -
Les Agglutinines anti RH formées dans l'organisme maternel pdt la précédente grossesse,
vont passer à travers le placenta dans la circulation du foetus et => hémolyse des GR de l'enfant.
Grossesse répétées
⇓
Enfant RH +
⇓
Agglutinine abondantes
⇓
Danger + + +
Risque IFM si: !Mère RH – et enfant RH+
!transfusion intempestive de la mère avec sang RH + ( mère déjà immunisée agglutinine irrégulière )
!Incompatibilité : père RH + et mère RH -
!Grossesse ultérieure en fant RH +
3)Traitement Préventif
Principe : Détruire après l'accouchement , les GR de l'enfant qui passent dans la circulation maternelle
avant qu'ils n'entraînent la formation des agglutinines
TTT : injection IM de Gamma Globulines Anti D à la mère dans les 24 à 72 H qui suivent le 1 er accouchement
indication : -Mère RH – et enfant RH +
- Fausse couche
- IVG
- Amniocentèse
4)CAT
a)- Dépister l'incompatibilité
- rechercher le grp RH de la mère ( obligatoire dans le 3 ème trimestre de grossesse)
- rechercher le grp RH du père
rechercher les grps RH des autres enfants du couple
- Mettre en évidence les Agglutinines Irrégulières dans le sérum de la mère pour dosage du test de COOMBS direct ou
indirect
- Examen fondamental qui confirme le diagnostic = légalement et obligatoire
b) - apprécier la gravité de l'immunisation et risque pour le foetus
!réaliser le test de COOMBS / mois jusqu'au 5 è mois , puis tous les 15 jours
!+ examen spécifique des AC de la mère
c) Surveiller le retentissement sur l'enfant
!Bilans cliniques et biologiques
!surveillance de la vitalité et croissance foetale
!étude du LA :
Amniocentèse: permet l'étude quantitative de la BILIRUBINE ( stockage jaune : résidus de GR) détruits lors de
l'Hémolyse foetale
!la BILIRUBINE foetale signe l'hémolyse
!" Bilirubine + + + = Gravité de l'Anémie Foetale ( selon résultat : décision thérapeutique)
5)Décision Thérapeutique
!Avant terme : - + de contact avec les Agglutinines de la mère est important + l'enfant est menacé.
- Solutions thérapeutiques: Naissance avt terme ( préma) par voies basses ou césarienne.
!Pbs secondanires: - Tous les pbs de prématurité = +/- maturité foetale, BB fragile,
- exceptionnel : immunisation maternelle très grave => déclenchement de l'accouchement trop tôt
=> transfusion in utéro
!A la naissance
=> sang maternel : Test de COOMBS / AC / indirect : titrage des AC
Test de KLEIHAUER : évalue l'importance des hématies foeatale passées chez la mère
=> sang foetal : Grp sg + RH / NFS : si destruction des GR :
BILIRUBINEMIE + + + décide de l'acte thérapeutique > 180 mg / litre
6)TTT Exsanguino – Transfusion
!C'est le remplacement d'une partie importante de la masse sanguine de l'enfant par du sang frais RH - : 800 ml ( par le cordon) chir
!Répété autant de fois que nécessaire pour obtenir une bilirubine < 160 mg / l
!BILIRUBINE nle : 30 ml / l
!Prise en charge de l'enfant comme un prématuré ( service spécialisé)
7)Complications
!Mort Foetale In Utero ( MFIU) : dans un tableau d'anasarque foeto-placentaire
!Hémolyse : => pdt la période foetale avec Splénomégalie, anémie, hépatomégalie
=> Ictère à la naissance
!Ictère grave néo natal : ictère précoce ( 1 ère H de vie) rapide et généralisé
!Ictère nucléaire ( le + redoutable) : csq de la fixation de la bilirubine sur les noyaux gris centraux de la base du cerveau => séquelles
neuro définitives ( la bilirubine ne disparaît pas) - 1 ers signes : mvts des yeux anormaux/ hypertonie du cou et du dos
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